Carcinoma primario de células de Merkel vulvar

Las células de Merkel se describieron originalmente en el estrato basal de la epidermis, con propiedades neuroendocrinas. El carcinoma de células de Merkel de la vulva es una neoplasia extremadamente rara y altamente agresiva. Existen pocos casos de estos tumores, la mayoría de los cuales han sido considerados tumores neuroendocrinos. El origen histológico y la etiología de esta enfermedad son controvertidas. Debido a su rareza en esta localización, no está claro si se comporta de manera diferente a los carcinomas de piel similares en otras localizaciones. Se presenta un caso de carcinoma primario de células de Merkel vulvar. El examen de biopsia por escisión reveló una tumoración de 4 x 3 centímetros en el tercio posterior del labio mayor izquierdo de la vulva sin afectación de los ganglios linfáticos. La paciente fue sometida a vulvectomía radical y disección bilateral de ganglios linfáticos inguinales. La evaluación histológica postoperatoria no mostró metástasis regionales ni distantes.

Merkel cells were originally described in the stratum basale of the epidermis with neuroendocrine properties. Merkel cell carcinoma of the vulva is an extremely rare and highly aggressive neoplasm. There are few cases of these tumors, most of which have been considered neuroendocrine tumors. The histologic origin and etiology of this disease are controversial. It is known for his aggressive behavior and propensity for early diffusion. Because of its rarity in this location, it is unclear whether it behaves differently from similar skin carcinomas in other locations. A case of primary vulvar Merkel cell carcinoma is presented. Excisional biopsy examination revealed a 4 x 3-centimeter tumor in the posterior third of the left labium majus of the vulva without lymph node involvement. The patient underwent radical vulvectomy and bilateral inguinal lymph node dissection. Postoperative histological evaluation showed no regional or distant metastases.

Tumor de Buschke-Löwenstein en una niña. A propósito de un caso

El tumor de Buschke-Löwenstein es un condiloma acuminado gigante, benigno, cuyas lesiones clínicas son mayores de 10 cm, por lo que el tratamiento de elección debería ser siempre quirúrgico. Se presenta el caso de una niña de un año con condiloma gigante en la vulva, tumor de Buschke-Löwenstein de rápida evolución, a quien se le practicó resección quirúrgica satisfactoria. Se revisó la literatura respecto a su diagnóstico y tratamiento.

Buschke-Löwenstein tumor is a benign giant condyloma acuminatum, whose clinical lesions are larger than 10 cm, so the treatment of choice should always be surgical. We present the case of a one-year-old girl with giant condyloma of the vulva, a rapidly evolving Buschke-Löwenstein tumor, who underwent successful surgical resection. The literature was reviewed regarding its diagnosis and treatment.

Linfadenectomía inguinal por video endoscopia (VEIL) para el manejo de cáncer vulvar en el Instituto Nacional de Cancerología (Bogotá, Colombia) / Video endoscopic inguinal lymphadenectomy (VEIL) for the management of vulvar cancer at the Instituto Nacional de Cancerología (Bogotá, Colombia)

Resumen El cáncer de vulva representa el 2% al 5% de todos los cánceres ginecológicos a nivel mundial, dentro de los cuales, el más frecuente es el carcinoma escamocelular seguido por el melanoma. La cirugía es la piedra angular en el tratamiento de la neoplasia vulvar, y la evaluación del estado ganglionar es un poderoso predictor de supervivencia. La linfadenectomía inguinofemoral hace parte de las estrategias de tratamiento. La aproximación quirúrgica mínimamente invasiva por video endoscopia (VEIL) es una alternativa a la vía abierta que disminuye la morbilidad postoperatoria como dehiscencia de la herida quirúrgica, linfocele, linfedema, infección y deterioro psicosexual. A continuación, se describe la técnica quirúrgica VEIL como abordaje novedoso en Colombia para el manejo de la neoplasia vulvar.

Abstract Vulvar cancer represents 2% to 5% of all gynecological cancers worldwide, of which the most common is squamous cell carcinoma followed by melanoma. Surgery is the cornerstone in the treatment of vulvar neoplasia, and evaluation of lymph node status is a powerful predictor of survival. Inguinofemoral lymphadenectomy is part of the treatment strategies. The minimally invasive surgical approach by video endoscopy (VEIL) is an alternative to the open approach that reduces postoperative morbidity such as dehiscence of the surgical wound, lymphocele, lymphedema, infection, and psychosexual deterioration. The following describes the surgical technique of VEIL, as a novel approach in Colombia for the management of this cancer.

Tumor Fibro-histiocítico Plexiforme de Vulva: Relato de Caso / Vulva Plexiform Fibrohistiocytic Tumor: Case Report / Tumor Fibrohistiocítico Plexiforme de la Vulva: Reporte de Caso

Introdução: O tumor fibro-histiocítico plexiforme é uma condição clínica rara, com cerca de 150 casos descritos na literatura. Relato do caso: Paciente, 23 anos, sexo feminino, portadora de lesão nodular em região vulvar sem características de malignidade em exames de ultrassonografia. Realizou acompanhamento clínico, tendo apresentado aumento do tamanho da lesão inicial, sendo optado então por realização de ressecção cirúrgica da lesão. Em estudo histopatológico, evidenciou-se lesão compatível com tumor fibro-histiocítico plexiforme, com margens cirúrgicas livres. No seguimento, a paciente foi encaminhada para avaliação oncológica com a intenção de realizar exames complementares de rastreio e descartar diagnósticos morfologicamente semelhantes. Diante dos exames complementares confirmando o diagnóstico inicial e sem evidência de doença metastática após excisão cirúrgica completa com margens livres, foi iniciado seguimento clínico. Conclusão: Relatar o caso é de extrema importância para divulgar a apresentação clínica, etapas diagnósticas, tratamento proposto e compartilhar informações acerca de evolução clínica apresentada.

Introduction: Plexiform fibrohistiocytic tumor is a rare clinical condition, with about 150 cases described in the literature. Case report: 23-years-old, female patient with nodular lesion in vulva without malignancy characteristics on ultrasound image. She underwent clinical follow-up and after an increase in the size of the lesion, surgical resection was opted. Histopathological findings suggested plexiform fibrohistiocytic tumor, with free surgical margins. In follow up, she was referred to oncological evaluation for screening complementary exams and rule out morphologically similar diagnoses. After the complementary exams confirming the initial diagnosis of plexiform fibrohistiocytic tumor and without evidence of metastatic disease after complete surgical excision with free margins, the patient is in clinical follow-up. Conclusion: Reporting the case is extremely important to disseminate the clinical presentation, diagnostic steps, proposed treatment and share information about the clinical evolution presented.

Introducción: El tumor fibrohistiocítico plexiforme es una condición clínica poco frecuente, con unos 150 casos descritos en la literatura. Reporte del caso: Paciente de 23, sexo feminino, años con lesión nodular en una región vulvar sin características malignas en los exámenes de ultrasonido. Se sometió a un seguimiento clínico, habiendo presentado un aumento en el tamaño de la lesión inicial, y se decidió realizar la resección quirúrgica de la lesión. En un estudio histopatológico, se evidenció una lesión compatible con tumor fibrohistiocítico plexiforme con márgenes quirúrgicos libres. Fue referida para la evaluación oncológica, realizó pruebas complementarias para el cribado y para descartar diagnósticos morfológicamente similares. En vista de las pruebas complementarias que confirman el diagnóstico inicial y sin evidencia de enfermedad metastásica después de una escisión quirúrgica completa con márgenes libres, se inició el seguimiento clínico. Conclusión: Informar del caso es extremadamente importante para difundir la presentación clínica, etapas diagnósticas, tratamiento propuesto y compartir información sobre la evolución clínica presentada.

Dermatofibrosarcoma protuberans vulvar: tres casos clínicos de localización inusual / Dermatofibrosarcoma protuberans vulvar: three clinical cases of localization unusual

RESUMEN El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma fusocelular de grado intermedio de malignidad con máxima incidencia en adultos entre 20 y 40 años y de localización habitualmente troncular (cabeza, cuello extremidades superiores). Se presentan tres casos de DFSP de localización excepcional a nivel vulvar. Las pacientes fueron tratadas con vulvectomía respetando márgenes de seguridad pero, debido a la idiosincrasia del tumor, presentaron recidivas locales que precisaron de una nueva cirugía. En su posterior seguimiento no presentaron recaídas y se encuentran libres de enfermedad.

ABSTRACT Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is an intermediate grade spindle-cell sarcoma with a highest incidence in adults between 20 and 40 years old and a trunk location (head, neck and arms). We introduce three case reports of vulvar DFSP considered unusual because of their location. The patients were conducted a free-margin vulvectomy but, due to the nature of the tumor, local reappearances required a second surgery. In the subsequent follow-up they did not suffer from any tumor relapse and they are currently disease-free.

Fibroadenoma de la vulva. A propósito de un caso / Vulvar Fibroadenoma with regards

El fibroadenoma vulvar es una lesión extremadamente rara. Se presenta como una masa unilateral, de tamaño variable, asintomático y ocasionalmente asociado a otras lesiones vulvares o extravulvares y existe gran controversia sobre su origen. Estas lesiones necesitan del examen histopatológico para llegar al diagnóstico definitivo. El comportamiento de este tumor es similar al mamario. La escisión generalmente tiene un buen pronóstico y rara vez recidiva. Presentamos un caso donde se diagnosticó histopatológicamente esta lesión en una mujer de 26 años de edad con masa tumoral en la vulva, a la que se le realizó excéresis quirúrgica.

Vulvar fibroadenoma is extremely rare. It presents as a unilateral mass of variable size, asymptomatic and occasionally associated to other vulvar and extra-vulvar lesions. There is a great controversy about their origin. These lesions need a histo-pathological exam to reach a concluding diagnosis. Its behavior is similar to the breast tumor. Its removal generally has a good prognosis and there is rarely a relapse. This is a case of a 26 year old woman who was histo-pathologically diagnosed a vulvar tumor. A surgical removal was performed.

Fibroadenoma vulvar: reporte de un caso y revisión de la literatura / Vulvar Fibroadenoma: A case report and review of the literature

Los fibroadenomas son lesiones benignas localizadas usualmente en mama, siendo su localización en zona vulvar bastante rara. Clínicamente se presenta como una masa asintomática, subcutánea, unilateral, de tamaño variable con múltiples diagnósticos diferenciales, por lo cual, el examen histopatógico es necesario para llegar al diagnóstico. Los fibroadenomas vulvares son tumores fibroepiteliales bifásicos conformados por un componente glandular epitelial y otro estromal, similares a los hallados en mama. La histogénesis de este tipo de tumores es incierta. El tratamiento de este tipo de lesión es la resección, siendo su pronóstico excelente. Se presenta un caso de una paciente de 42 años, sin enfermedades de base, la cual presenta una masa asintomática en zona vulvar. (MÉD.UIS. 2014;27(2):93-96).

A fibroadenoma is a benign lesion usually found in the breast. However, it is rare to find it in the vulvar area. It is clinically presented as an asymptomatic, subcutaneous, unilateral lump, of different sizes and with multiple diagnosis, therefore the histopathologic exam is needed to give a diagnosis. Histopathologically, these are biphasic fibroepithelial tumors composed of a glandular epithelial component and a stromal component, similar to those found in the breast. The histogenesis of this type of injuries is unknown. The treatment for this type of injury is the resection, giving an excellent prognostic. We report a case of 42 years-old patient without diseases, who shows a asymptomatic lesion in the vulvar area is presented.(MÉD.UIS. 2014;27(2):93-96).

Reconstrucción de un defecto vulvar crónico secundario al tratamiento de un carcinoma primario de la vagina: reporte de un caso y consideraciones de manejo / Reconstruction of a chronic secondary vulvar defect upon treatment of primary vaginal carcinoma: a case report and management considerations

El cáncer de vagina es una neoplasia rara, que constituye un 1% del cáncer genital femenino, aunque ha aumentado su incidencia en los últimos años. El manejo quirúrgico, adyuvante y reconstructivo resulta importante en el resultado oncológico y funcional de la enfermedad, pero puede comprometer la anatomía y función vaginal, y la de los órganos adyacentes. El avance en las terapias quirúrgicas y adyuvantes en pacientes más jóvenes ha conducido a una mayor supervivencia, implicando la necesidad de un mejor manejo del defecto anatómico de la lesión o de las secuelas de su tratamiento. Debe intentarse siempre que sea necesario un manejo multidisciplinario, desde la primera intervención, incluyendo la técnica reconstructiva correspondiente al defecto. Se presenta un caso de manejo conjunto oncológico y reconstructivo, mediante colgajo unilateral en flor de loto de un defecto vulvar crónico, originado tras el manejo de un cáncer vaginal primario previo.

Vaginal cancer is a rare neoplasm which makes up 1% of female genital cancer; however, its incidence has risen in the past few years. Adjuvant and reconstructive surgical management prove to be important in the oncologic and functional outcome of the disease, but may involve anatomy and function in the vagina, as well as in adjacent organs. Breakthroughs in surgical and adjuvant therapy have led to greater survival rates among younger patients, thus implying a greater need for improved management of the anatomical defect in the lesion or of treatment side effects. An effort should always be made towards interdisciplinary management, from the initial interven tion, including the corresponding reconstructive technique used on the defect. A case is presented on the combined oncologic and reconstructive management achieved by means of a lotus flower unilateral flap for a chronic vulvar defect brought about by previous primary vaginal cancer.

Elefantiasis: a razón de un caso / Elephantiasis: apropos of a case

Se presenta un caso de una paciente de 80 años operada por cáncer de vulva, a la que se le realizó vulvectomía radical con vaciamiento inguinal bilateral hace 20 años, que como secuela presenta elefantiasis bilateral. A propósito, se realiza revisión de la literatura planteando algunas consideraciones generales.

We present the case o fan 80-years-old woman operated of vulva cancer, who was the subject of a radical vulvectomy with bilateral inguinal draining 20 years ago, presenting bilateral elephantiasis as a sequel. Apropos of this case, we reviewed the literature and stated some conclusions.

El estado del arte en las infecciones producidas por el virus del papiloma humano / State-of-the-art of infections produced by human papillomavirus

La infección anogenital por el virus del papiloma humano (VPH) es la infección de transmisión sexual mas frecuente en todo el mundo. En los humanos se han identificado alrededor de 100 genotipos de los cuales unos 40 infectan la región ano-genital. Los 15 genotipos de alto riesgo, son causa necesaria del cßncer cervical y han sido implicados como agentes carcinogénicos de la vulva, vagina, pene, ano y región orofaríngea. Los VPH de bajo riesgo producen las verrugas genitales (condilomas) y la papilomatosis respiratoria recurrente en hombres y mujeres. Se calcula que unas 300 millones de mujeres en el mundo portan la infección por VPH. El advenimiento de las vacunas profilßcticas contra el VPH representa una estrategia prometedora en la prevención de las enfermedades relacionadas con este virus.

Anogenital human papillomavirus infection is the most frequent sexually transmitted disease. Around one hundred genotypes have been identified in humans, and 40 infect the genitalia and anal regions. Fifteen genotypes, classified as high-risk HPVs, are the necessary cause of cervical cancer and have been involved as carcinogenic agents for cancer of the vulva, vagina, anus, penis, and oropharyngeal cavity. Low-risk HPVs are the causative agents of genital warts, and recurrent respiratory papillomatosis in both men and women. The number of women harboring HPV-DNA worldwide is estimated to be 300 million. The recently introduced prophylactic HPV vaccines represent a hopeful strategy to prevent HPV infection and HPV-related diseases.

La vacuna contra el virus del papiloma humano: una gran arma para la prevención primaria del cßncer de cuello uterino / The human papillomavirus vaccine: A powerful tool for the primary prevention of cervical cancer

La vacuna profilßctica contra el virus del papiloma humano (VPH) constituye la herramienta de salud pública mßs promisoria para la prevención primaria de cßncer de cuello uterino. La vacunación de mujeres antes de haber adquirido la infección viral tiene un gran impacto en la prevención de lesiones pre- eoplßsicas y cßncer de cuello uterino. Las vacunas actuales no eliminan completamente el riesgo de cßncer de cérvix, por lo tanto las mujeres vacunadas como las que no alcancen a recibir la vacuna, se les debe seguir ofreciendo los programas de detección temprana. Las estrategias que incluyen la combinación de vacunación con alta cobertura de adolescentes y tamización con métodos mßs sensibles que la citología, tales como la prueba de VPH, pueden ser mßs costo-efectivas que las estrategias actualmente utilizadas. La inefectividad de los actuales programas de tamización en países latinoamericanos incluido Colombia, amerita su evaluación inmediata a la luz de la disponibilidad de nuevos métodos que son costo-efectivos en países en desarrollo tales como la prueba de VPH y la inspección visual y tratamiento inmediato para mujeres con dificultades de acceso oportuno al tratamiento.

Prophylactic human papillomavirus (HPV) vaccine is the most promissory public health tool for primary prevention of cervical cancer. Immunization of females before the acquisition of HPV infection has the greatest impact in preventing pre-neoplasic lesions and cervical cancer. Current HPV vaccines do not eliminate cervical cancer risk, therefore, screening should continue covering vaccinated as well as women that do not get the vaccine. The strategies that include combination of high-coverage vaccination of HPV-unexposed adolescents with screening using methods with higher sensitivity than cytology as HPV test may be more cost-effective than the strategies currently used. The cytology-based screening programs of Latin America countries including Colombia are very ineffective. The evidence in favor of the cost-effectiveness of other screening strategies such as HPV tests and visual inspection followed by immediate treatment for women with difficult access to health care services in developing countries warrants the immediate revision of the current strategies.